兒童保健

關愛癲癇患兒“提高依從性,有我更有你”

發布時間:2022-06-16 14:49:36 本文來源: 小兒內科二病區 供稿: 羅澤民

2022年6月28日是第十六個國際癲癇關愛日,今年中國抗癲癇協會的宣傳主題是“提高依從性,有我更有你”。無論在發達國家還是在發展中國家,癲癇都是一項重要的公共衛生問題。據最新流行病學資料顯示,國內癲癇的總體患病率為7.0‰,其中發生于兒童期癲癇患者約占癲癇病人總數的2/3以上,兒童癲癇已成為小兒神經科最常見的疾病之一。

1.癲癇的定義

癲癇(epilepsy)即俗稱的“羊癲瘋”,是一組以反復癲癇發作為共同特征的慢性腦部疾病,具有發作性、重復性和刻板性的特點。癲癇發作通常以意識障礙 和驚厥為典型表現,也可表現為感覺、精神活動或內臟等功能異常。臨床上每次發作的過程稱為癲癇發作,一個患者可有一種或多種形式的發作。在癲癇發作中,一組特定臨床表現和腦電圖改變組成的癲癇疾患稱為癲癇綜合征,如顳葉癲癇?額葉癲癇?兒童良性癲癇伴中央顳區棘波等。

2.癲癇的病因

癲癇發生是內在遺傳因素和外界環境因素在個體內相互作用的結果。每個癲癇病人的病因學均包括這兩種因素,只不過各自所占的比例不同。目前,ILAE(世界抗 癲癇聯合會) 建議將癲癇病因分為 6大類:遺傳性、結構性、代謝性、免疫性、感染性及病因不明。病因與年齡的關系較為密切,不同的年齡組的癲癇患者往往有不同的病因:新生兒及嬰兒期主要是 先天以及圍產期因素(缺氧、窒息、頭顱產傷)、遺傳代謝性疾病、皮質發育畸形等;兒童以及青春期主要是特發性(與遺傳因素有關)、先天以及圍產期因素(缺 氧、窒息、頭顱產傷)、中樞神經系統感染、腦發育異常等;成人期主要是海馬硬化、頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經系統感染等。

3.影響癲癇發作的因素

影響癲癇發作的環境因素主要包括年齡、內分泌、睡眠等因素。如嬰兒痙攣癥多在一歲內發病,兒童期失神癲癇多在6~7歲時發病,兒童肌陣攣癲癇多在青少年期發 ??;少數患者僅在月經或者妊娠期發病,表現為經期癲癇或妊娠期癲癇;有部分癲癇發作多在清晨睡醒后發作,或在睡眠中發作,如兒童良性癲癇伴中央顳區棘波 (BECT)。此外,睡眠不足、疲勞、飲酒、饑餓、便秘、情緒激動、過度換氣以及各種一過性代謝紊亂和過敏反應等,均可誘發癲癇發作。

癲癇與遺傳具有一定相關性,研究顯示特發性癲癇近親中致病率為2%~6%,明顯高于一般人群,且同一家族中癲癇基因的外顯率和臨床表型也可能不一致。

4.診斷癲癇需要做哪些檢查?

腦電圖(EEG):是診斷癲癇發作、確定發作類型最重要的輔助手段,為癲癇患者的常規檢查。目前廣泛應用的視頻腦電監測技術(VEEG)能監測患者每一個異常行為動作,結合腦電圖或睡眠參數,有助于提高發作性癥狀的診斷率,鑒別如暈厥、低血糖、偏頭痛等各種非癲癇性發作性疾病。

神經影像學:包括頭顱CT、核磁共振(MRI),可確定腦結構異常和病變,對癲癇及癲癇綜合征診斷和分類頗有幫助。

其它應根據患者具體情況針對性選擇血液、尿液、腦脊液、心電圖和基因等檢查。

5.癲癇發作怎么辦?

大多數癲癇呈短暫發作,持續時間1~3min,不必過于緊張。但是反復或持續的癲癇發作可能導致不可逆的腦損傷。如果出現了癲癇發作,首先應保持呼吸道通 暢,防止跌落或受傷;勿刺激患者,切忌掐人中、撬開牙關、按壓或搖晃患者導致其進一步傷害;抽搐期間分泌物較多,可讓患者平臥頭偏向一側或側臥位,及時清 理口鼻腔分泌物,避免窒息;同時監測生命體征(體溫、呼吸、心率)、保證正常心肺功能,詳細記錄抽搐的部位、時間、持續時間,以便就診時讓醫生詳細了解病情。對于超過5分鐘的癲癇發作,則需要醫生予處方藥物止驚:首選靜脈緩慢注射地西泮(安 定)0.3~0.5 mg/kg(≤10mg/次),速度1~2  mg/min,如推注過程中發作終止即停止推注;如尚未建立靜脈通路,可予咪達唑侖0.3 mg/kg(≤10 mg/次)肌肉注射或100g/L水合氯醛溶液0.5 mL/kg灌腸。目前已有地西泮鼻腔噴霧劑(Valtoco)上市,該藥通過鼻粘膜吸入,能達到上述藥品相當的臨床療效。

6.如何有效預防癲癇發作?

(1)嚴格遵醫囑用藥,確保用藥時間和劑量正確,不規律的服藥往往會引起難以控制的癲癇持續狀態,嚴重者可危及生命。

(2)服藥期間出現任何副作用及時反饋給醫生,切記不可擅自減量或停藥。如服藥期間出現異常反應需立即就醫,醫生會及時調整藥物種類和劑量。

(3)及時復診,遵醫囑復查血常規、肝腎功能、凝血功能、血藥濃度等指標。

(4)服用抗癲癇藥期間,如果需要同時服用其他藥物請先咨詢醫生??拱d癇藥可與其他處方藥、非處方藥和草藥產生相互作用,混合服用多種藥物有可能增加藥物副作用或者減弱藥物療效。

(5)合理飲食,均衡營養,避免進食咖啡、濃茶、辛辣等食物,回避酒或者酒精性飲料,以免增加癲癇發作風險,影響抗癲癇藥物作用,增加抗癲癇藥物副作用。

(6)建立良好的生活習慣,按時休息,保證充足睡眠,避免熬夜勞累,避免長時間看電視,打游戲,玩手機等。保持心情愉悅,適當鍛煉,增強體質,避免感冒發熱。

目前藥物治療可以控制70~80%患者的癲癇發作,部分難治性癲癇患者可以通過外科手術、生酮療法等治療方式獲得明顯改善。只要正規治療,堅持用藥,注意細節,樹立信心,完全可以享受和正常人同樣的生活!


參考文獻

[1] 中國抗癲癇協會.中國癲癇診療指南.人民衛生出版社,2015.

[2] 孫錕,沈穎,黃國英.小兒內科學.人民衛生出版社,2020.

[3]吳希如,林慶.小兒神經系統基礎與臨床.人民衛生出版社,2009.


四川省婦幼保健院小兒神經/遺傳代謝內分泌科

開展了常規腦電圖、視頻腦電圖及24小時長程腦電圖監測、肌電圖與誘發電位、血尿代謝篩查、基因檢測等檢查。主要診治各種驚厥患兒(尤其是難治性癲癇)、各種感染性和免疫性腦炎、神經根炎、重癥肌無力、小腦共濟失調、脊髓炎、線粒體病、腦白質營養不良、神經變性病、神經肌肉病、肌營養不良、發作性睡病、周圍神經病、腦血管病、顱內腫瘤、神經心理發育等各種神經、遺傳代謝性疾病及其他系統疾病神經系統損害。

門診醫師簡介:

羅澤民 主任醫師 四川省婦幼保健院神經/遺傳代謝內分泌科主任,四川省醫學會小兒神經組委員, 四川省抗癲癇協會腦電圖分會常務委員,四川省康復醫學會兒童罕見病分會委員,四川省及重慶市衛健委出生缺陷救助項目技術專家。擅長小兒神經、遺傳代謝病診治。

門診時間 周二、周日全天,周三上午;周四下午 特需門診。

朱書瑤  小兒神經科主治醫師,擅長兒童神經系統疾病診治。門診時間  周六全天。

蔣  瓊  小兒神經科主治醫師,擅長兒童神經系統疾病診治。門診時間  周五全天。

咨詢電話:028-65978328、65978329(住院部);028 65978191(門診)

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